Βρογχεκτασίες. Αίτια, διάγνωση και θεραπεία. ΑΝΑΓΝΩΣΤΟΠΟΥΛΟΣ ΑΝΑΣΤΑΣΙΟΣ Ειδικός Πνευμονολόγος.
 

Βρογχεκτασίες

Βρογχεκτασίες στην αξονική θώρακος

Ορισμός

  Με τον όρο βρογχεκτασίες αναφερόμαστε στη μόνιμη και παθολογική διάταση των αεραγωγών (βρόγχων) η οποία συνοδεύεται από χρόνια φλεγμονή του τοιχώματός τους.  Αυτό προκαλεί μειωμένη δυνατότητα κάθαρσης των εκκρίσεων και της βλέννης από το βρογχικό δένδρο, με αποτέλεσμα τις υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού που οδηγούν σε περαιτέρω αύξηση των εκκρίσεων , χρονίζουσα φλεγμονή και απόφραξη των αεραγωγών.

Αιτιολογία

  Οι βρογχεκτασίες μπορεί να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Στο πρώτο μισό του προηγούμενου αιώνα, πριν να συστηματοποιηθούν οι εμβολιασμοί, μια μεγάλη ποικιλία λοιμώξεων της παιδικής ηλικίας μπορούσε να οδηγήσει στην εμφάνιση βρογχεκτασιών. Οι βρογχεκτασίες που αναπτύσσονται μετά από βακτηριακή πνευμονία, πνευμονία επί εδάφους ιλαράς ή κοκκύτη, φυματίωση, μυκητιασικές λοιμώξεις ή άλλες υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού, οφείλονται πιθανότατα στην καταστροφή του βρογχικού τοιχώματος και στη διαταραχή της κάθαρσης του βρογχικού δένδρου. Δημιουργείται έτσι πρόσφορο έδαφος για τον αποικισμό των βρόγχων με μικροοργανισμούς και την έναρξη ενός φαύλου κύκλου με αποτέλεσμα τη δημιουργία βρογχεκτασιών.

 

  Οι βρογχεκτασίες μπορεί να αποτελούν εκδήλωση κάποιας γενετικής ανωμαλίας, όπως είναι η κυστική ίνωση, η πρωτοπαθής δυσκινησία των κροσσών, το σύνδρομο Kartagener,  καταστάσεις οι οποίες χαρακτηρίζονται από αδυναμία κάθαρσης των αεραγωγών από τη βλέννη και ευνοούν την ανάπτυξη λοιμώξεων του κατώτερου αναπνευστικού. Η κυστική ίνωση ευθύνεται για το ένα τρίτο των περιπτώσεων βρογχεκτασιών στις Ηνωμένες πολιτείες.

 

  Η μηχανική απόφραξη του αυλού των αεραγωγών μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη βρογχεκτασιών, επειδή εμποδίζει την παροχέτευση των εκκρίσεων από τους βρόγχους προδιαθέτοντας σε υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Για παράδειγμα ένας όγκος (καλοήθης ή κακοήθης) που αναπτύσσεται ενδοβρογχικά ή συμπιέζει εκ των έξω και στενεύει το βρογχικό αυλό ή η εισρόφηση ξένου σώματος, πιο συχνή στην παιδική ηλικία (πλαστικό κομματάκι από ένα παιχνίδι, ξηρός καρπός, κομματάκι σπόγγου κλπ). Στην τελευταία περίπτωση βροχεκτασίες μπορεί να δημιουργηθούν αρκετά έτη μετά και η όλη διεργασία έχει περισσότερο τοπικό χαρακτήρα παρά πρόκειται για γενικευμένη δημιουργία βρογχεκτασιών.​

 

  Τέλος διάφορες ανοσοανεπάρκειες, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS), οδηγούν σε επανειλημμένες λοιμώξεις του αναπνευστικού και βρογχεκτασίες.

  Ανεξαρτήτως της αιτιολογίας λαμβάνει χώρα πάντοτε ένας φαύλος κύκλος που περιλαμβάνει παθογενετικούς μηχανισμούς οι οποίοι μπορεί να αποτελούν την αιτία και ταυτόχρονα να είναι αποτέλεσμα της δημιουργίας των βρογχεκτασιών: χρόνια φλεγμονή και ανατομική βλάβη των συστατικών του τοιχώματος των βρόγχων, αδυναμία αποβολής των εκκρίσεων, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού, διάταση του αυλού των αεραγωγών.

 

Βρογχεκτασίες εξ έλξεως

  Είναι πιθανό να εξασκείται έλξη στο τοίχωμα των βρόγχων από εξωτερικούς παράγοντες, συνήθως συμφύσεις που δημιουργήθηκαν  λόγω παλαιών λοιμώξεων, κυρίως φυματίωσης ή σε ασθενείς με διάχυτη πνευμονική ίνωση οποιασδήποτε αιτιολογίας. Επειδή οι βρογχεκτασίες εξ έλξεως έχουν διαφορετική παθογένεση, σύμφωνα με την οποία τουλάχιστον αρχικά δεν υπάρχει ενδογενές πρόβλημα (φλεγμονή) στο τοίχωμα των βρόγχων, θα πρέπει να θεωρούνται διαφορετική οντότητα από τις αληθείς βρογχεκτασίες.

Συμπτωματολογία

  Στην προ των αντιβιοτικών εποχή, όπου οι βρογχεκτασίες ήταν πολύ πιο συχνές, τα συμπτώματα ξεκινούσαν στην πρώτη δεκαετία της ζωής. Η πρώιμη ανοσοποίηση μέσω των προγραμμάτων εμβολιασμών και η πιο έγκαιρη αντιμετώπιση των παιδικών λοιμώξεων έχουν τροποποιήσει την κλινική έκφραση της νόσου. Συνήθως, πολλά παιδιά ή νεαροί ενήλικες με βρογχεκτασίες έχουν κάποια κληρονομική ανατομική ή λειτουργική ανωμαλία και περίπου οι μισοί έχουν κυστική ίνωση.

  • Βήχας. Είναι σχεδόν πάντοτε παρών και μερικές φορές αποτελεί το μοναδικό σύμπτωμα για αρκετά χρόνια κατά τη διάρκεια της παοδικής ηλικίας.
  • Απόχρεμψη. Συχνά εντονότερη κατά τις πρωινές ώρες (λόγω της συσσώρευσης των εκκρίσεων κατά την κατάκλιση) είναι παρούσα στο 90% των ασθενών. Κατά τις περιόδους παρόξυνσης της νόσου, παρατηρείται αύξηση του όγκου των πτυέλων τα οποία μπορεί να είναι πυώδη και δύσοσμα.
  • Δύσπνοια. Αρχικά εμφανίζεται με τις παροξύνσεις της νόσου ενώ αργότερα μπορεί να γίνει μόνιμη.
  • Αιμόπτυση. Τώρα, σε αντίθεση με την προ αντιβιοτικών εποχή, συμβαίνει λιγότερο συχνά.
  • Θωρακικό άλγος περιστασιακά.

Αδυναμία, καταβολή, απώλεια βάρους σχετίζονται με πολλαπλά επεισόδια παροξύνσεων της νόσου. ​​

Οι παροξύνσεις της νόσου, συνήθως λοιμώδους αιτιολογίας, συνοδεύονται συχνά από πυρετό,βήχα, αύξηση της απόχρεμψης και δύσπνοια. 

Διάγνωση

​  Ο πνευμονολόγος θα λάβει πλήρες ιατρικό ιστορικό και θα εκτελέσει λεπτομερή κλινική εξέταση του ασθενή. Τα κλινικά ευρήματα συνήθως περιλαμβάνουν παθολογικούς πνευμονικούς ήχους στην ακρόαση του θώρακα, κλινικά σημεία αναιμίας, και πληκτροδακτυλία (ανώδυνη διόγκωση της κοίτης των ονύχων των άκρων δακτύλων, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου) σε ένα μικρό ποσοστό των ασθενών. Η πληκτροδακτυλία δεν είναι ειδικό σύμπτωμα των βρογχεκτασιών και μπορεί να παρατηρείται και σε άλλα πνευμονικά ή μη νοσήματα.

Όσον αφορά το απεικονιστικό σκέλος θα ζητηθεί οπωσδήποτε μια ακτινογραφία θώρακος, αλλά η μέθοδος εκλογής για τη διάγνωση των βροχεκτασιών και τον προσδιορισμό της εκτάσεως και της σοβαρότητας της βλάβης είναι η αξονική θώρακος υψηλής ευκρίνειας.

Επιπρόσθετα ο ιατρός ενδέχεται να υποβάλλει τον ασθενή με βρογχεκτασίες και σε άλλες διαγνωστικές εξετάσεις όπως:

- Σπιρομέτρηση, κυρίως για λόγους διαφορικής διάγνωσης.

- Γενική αίματος

- Καλλιέργεια πτυέλων

- Δερματική δοκιμασία Μantoux για τον έλεγχο προηγηθείσας μόλυνσης με το Μυκοβακτηρίδιο της Φυματίωσης

- Test ιδρώτος όταν υπάρχει υποψία κυστικής ίνωσης

- Μέτρηση ανοσοσφαιρινών ορού σε κάθε ασθενή νεαράς ηλικίας, ιδιαίτερα άρρενος, με υποτροπιάζοντα επεισόδια πνευμονίας και βρογχεκτασίες, για τον έλεγχο της ανοσολογικής επάρκειας.

- Βρογχοσκόπηση. Χρήσιμη όσον αφορά στην εντόπιση μιας αποφρακτικής βλάβης υπεύθυνης για εντοπισμένη τμηματική βρογχεκτασία (π.χ ένα ξένο σώμα) ή στην περίπτωση υποτροπιαζουσών αιμοπτύσεων.

Πληκτροδακτυλία

Πληκτροδακτυλία

Θεραπεία

    O στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η αποτροπή της εξελίξεως της νόσου.

  Η πνευμονική υγειινή απομάκρυνσης των βρογχικών εκκρίσεων επιτυγχάνεται με την αναπνευστική φυσιοθεραπεία. Αποτελεί εξαιρετικής σημασίας στοιχείο της θεραπείας, ιδιαίτερα σε ασθενείς με αυξημένο όγκο αποβολής πτυέλων. Απαραίτητη κρίνεται η επαρκής ενυδάτωση, ενώ η εισπνοή υγρασίας (mist) μέσω νεφελοποίησης μπορεί μερικές φορές να αποδειχθεί χρήσιμη στη ρευστοποίηση των εκκρίσεων.

 

  Αντιβιοτικά χορηγούνται για τον έλεγχο των λοιμώξεων.

 

  Τα εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά βελτιώνουν τη βρογχική κάθαρση, ενώ η εισπνοή φλουτικαζόνης φαίνεται ότι ελαττώνει τη συχνότητα παροξύνσεως των βρογχεκτασιών.

  Επιπρόσθετα μέτρα κατευθύνονται στην άρση ορισμένων προδιαθεσικών παραγόντων, πχ αποκατάσταση ενδοβρογχικών βλαβών που προκαλούν απόφραξη, υποκατάσταση γ-σφαιρινών σε περιπτώσεις ανοσοανεπάρκειας.

 

  Το κάπνισμα θα πρέπει να απαγορευθεί

 

 Η χειρουργική θεραπεία επιφυλάσσεται πρωτίστως για τις περιπτώσεις ασθενών με εντοπισμένη νόσο και επίμονα βασανιστικά συμπτώματα (έντονο βήχα, υποτροπιάζοντα επεισόδια πνευμονίας, άφθονη πυώδη απόχρεμψη) που δεν υποχωρούν με τη λήψη συντηρητικής αγωγής και υποβαθμίζουν την ποιότητα ζωής. Μια άλλη ένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης αποτελεί η σοβαρή αιμορραγία. Τέλος, ο εμβολισμός των βρογχικών αρτηριών έχει εφαρμοσθεί σε επιλεγμένους ασθενείς με βρογχεκτασίες και μαζική ή υποτροπιάζουσα αιμόπτυση

Επιπλοκές-Πρόγνωση της νόσου

  Οι κύριες επιπλοκές των βρογχεκτασιών είναι η υποτροπιάζουσα πνευμονία, η αιμόπτυση και η σοβαρή πνευμονική αιμορραγία,  η χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια με πνευμονική καρδία.

  Όσον αφορά την πρόγνωση της νόσου η συντηρητική αγωγή είναι αποτελεσματική στην πλειοψηφία των ασθενών. Ασθενείς με ύπαρξη βρογχεκτασιών από την παιδική ηλικία, συχνά τείνουν να βελτιώνονται κατά την περίοδο της ήβης και έως τα 20 έτη τους, για να παραμείνουν στη συνέχεια σταθεροί γαι το υπόλοιπο διάστημα της ζωής τους. Η πρόγνωση των ασθενών με βρογχεκτασίες και κυστική ίνωση είναι σημαντικά πτωχότερη.